史蒂 🌾 文斯-约翰逊 🦢 综合 🐬 征(SJS)
史蒂文斯-约翰逊综合征(SJS)是一种罕见的但严重的全身皮肤反应,会导致 🌺 皮肤和黏膜的广泛损伤。
病 🌳 因
SJS 的确切病因未知,但通常与某些药物、感染 🌸 或肿瘤 🐕 有关。最常见的触发因素包括:
药 🌼 物,如磺胺 🌷 类抗生素、非甾体抗炎药和抗癫痫药
感染 🕸 ,如疱疹病毒和柯萨奇病毒
肿瘤,如淋巴瘤 🌿
症 🐬 状 🕷
SJS 的症状通常在暴露于触发因 🌼 素后 2-3 天内出现,表现为:
发烧 🕊 和全身不适
口腔黏膜和外阴溃疡 🐞
皮肤红 🪴 斑 ☘ 和水疱 🌺
眼 🐎 睛发红、疼痛和视力模糊 🐝
呼 🌷 吸 🌲 困难
并 🌷 发症 🦉
SJS 是一种严重的疾病 🦁 ,可,导致危及生命的并 🕊 发症如:
肺炎 🕷
肾 🐝 衰 💐 竭
失 🐕 明 🐴
多器官衰竭 🌺
诊 🦊 断 🦟
SJS 的诊 🕸 断基于以 🌳 下因素 🌵 :
病 🕷 史 🐘 和症状
皮肤检 ☘ 查
活 🐟 检 🐎
治 🐞 疗 🦋
SJS 的治疗重在缓 🐦 解症状和预 🐧 防并发症,包括:
停止所 🌳 有可能的 🌿 触发因素
皮质类固 🦋 醇和 🦁 免 🍁 疫抑制剂
抗菌药物 🦋 (如 🐛 有感染)
眼 🐼 部治 🌵 疗 🌼
支持性护理,如液体和 🐡 营养支持
预 🕊 后 🦢
SJS的预后差 🐅 异很大,取决于其严 🌴 重程度和治疗的及时性 🐧 。约的 10-30% 患,者,会死亡幸存者可能面临长期并发症如瘢痕、视。力丧失和皮肤收缩
眼 🦟 皮肤粘膜综 ☘ 合征:药 🌲 物不良反应
眼皮肤粘膜 🐡 综合征是一种罕见但严重的药物不良反应,可导致眼睛皮肤、和粘膜的炎症和损伤。该综合征,与、使。用某些药物例如某些抗癫痫药磺胺 🐶 类抗生素和阿司匹林相关
症 🌵 状 🦊
眼 🌾 皮肤粘膜综合征的症状通 🐺 常在服药后 7-10 天内出现,包括:
眼 🐈 睛眼: 部充血、疼、痛、瘙 💐 痒视力模糊
皮肤 🐬 皮: 疹、发、红 🐎 、浮肿脱皮
粘膜: 口腔 🌻 、鼻、子、喉咙和生殖器粘膜的溃疡糜烂和出血
原 🐎 因 🐅
眼皮肤粘膜综合征的确切病因尚不清楚,但据信是 🦈 由于药物引起的免疫反应药物。可,能。会触发 🐞 身体产生针对自身组织的抗体导致炎症和组织损伤
诊 🌼 断 🐶
眼皮肤粘膜综合征的诊断基于患 🕊 者的症状、体格检查和药物使用史皮肤。活检和。其他检查可能有助于确认诊断
治 🐛 疗 🦟
眼皮肤粘膜综 🦈 合征的治疗重点是停止使用引起该症状的药 🌷 物。其他治疗措施可能包括:
抗炎药,例如皮质 🦄 类固 🐟 醇
抗组胺药,以 🍀 减轻瘙痒
免疫抑制剂 🦈 ,以抑 🐯 制免疫反 🐼 应
输血,以纠 🐕 正贫血
预 🦊 后 🐺
眼皮肤粘膜综合征的预 🦢 后取决于疾病的严重程度和及时治疗的情况。早。期诊断和治疗对于改善预后至关重要严重的病例可能导致失明、器。官损伤甚至死亡
皮肤黏 🦉 膜眼 🐬 综合症
皮肤黏膜眼综合症(SMES)是一种罕见的遗传性疾病,其特征是皮肤 🐯 黏膜、和眼睛出现多种异常。
皮 🐺 肤异常 🦢
干 🐝 燥、粗糙的皮 🐞 肤 🐠
皮肤 🌸 变薄、透明
易 🐛 患 🦟 感染
慢性 🌹 湿 🌳 疹 🐯
掌跖角化过度 🦉 (手和脚的皮肤变厚)
黏 🐋 膜异常 🐅
口腔、鼻、子和生 🐋 殖道的黏 💮 膜干燥发红和疼痛 🦟
鼻 🐋 出 🌳 血 🐴
反 🌳 复 🐳 感染 🌺
食 🌲 道黏 🐯 膜 🌾 萎缩
眼睛 🐘 异常
干眼症眼 🕷 (睛干燥)
角膜炎 🐱 角膜(发 🌷 炎 🐱 )
视力受损 ☘
复发性糜 🌷 烂(角膜表层的溃 🐟 疡 🦅 )
病 🦆 因 🌾
皮肤黏膜眼综合症是由称为PLCG2的基因突变引起的。这个基因参与了细胞的信号传 🐼 导突变,会,干扰细胞的正常 🐼 功能导致 🐝 皮肤黏膜、和眼。睛的异常
诊 🐱 断 🐟
皮肤黏膜眼综 🦄 合症诊断基于患者的症状 🦄 、体征和家族史 🕷 基。因。检测可以确认诊断
治 🍀 疗 🌷
皮肤黏膜眼综合症没有治愈方法,但治疗可以改善症状治 🐦 疗。包括:
保湿剂和乳膏来滋 🌺 润皮 🌺 肤
抗 🐵 生 🦆 素治 🦢 疗感染
人工泪液和眼药 🌲 水治疗干眼症
抗炎药物治疗 🐵 角膜炎
手术治 🐡 疗严重的复发性糜烂
皮肤黏膜眼综合症是一个罕见且具有 🌲 挑战性的疾病。早。期诊断和治疗对于管理症状和改善患者 🐴 生 🌺 活质量至关重要