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史蒂文斯-约 🐬 翰逊综合征（SJS）
史蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）是一种罕见的但严重的全身皮肤反应，会导致皮肤 🌼 和黏膜 🦋 的广泛损伤。
病 🐼 因
SJS 的确切病因未知，但通常与某些药物、感染或 🐧 肿瘤有关。最常见的触发因素包括：
药物，如磺胺类 🐘 抗生素、非甾体抗炎药和抗癫痫药
感染，如疱 🦈 疹病毒和柯萨奇病毒
肿瘤 🌾 ，如淋巴 🦄 瘤
症 🕊 状 🌲
SJS 的症状 🐼 通常在暴露于触发因素后 2-3 天内出现，表现为：
发烧 🐈 和全 🐺 身不适 ☘
口腔黏膜和外阴溃 🐒 疡
皮肤 🦉 红斑和 🐺 水疱 🌹
眼睛 🦋 发红、疼痛和视力模糊
呼吸 🌷 困 ☘ 难 🐛
并 🌳 发 🍁 症
SJS 是一种严重的疾病，可，导致危 🦈 及生命的并发症如：
肺 🦁 炎 🐅
肾 🐵 衰 🌷 竭
失 🕸 明 🐈
多 🦉 器官衰竭
诊 🌼 断 🐋
SJS 的诊断基于以下 🌲 因素：
病史和症 🦆 状
皮肤 💐 检查
活 🐒 检
治 🌿 疗
SJS 的治疗重在 🌴 缓解症状 🦄 和预防并发症，包括：
停止 🐬 所有可能的触 🌷 发因素 🕷
皮质类固 🕸 醇 🦊 和免疫 🐈 抑制剂
抗菌药物 🐒 （如有感染）
眼部 🌾 治疗
支持性护理，如 🕊 液体和营养支 🐺 持 🍁
预 🌼 后 🐎
SJS的预后差异很 🕊 大，取决于其严重程度和治疗的及时性。约的 10-30% 患，者 🐬 ，会死亡幸存者可能面临长期并发症如瘢 🪴 痕、视。力丧失和皮肤收缩
眼皮肤粘膜综 💮 合征：药物不良反应
眼皮肤粘膜综合征是一种罕见但严重的药物 💐 不良反应，可导致眼睛皮肤、和粘膜的炎症和损伤。该综合征，与、使。用某些药 🐬 物例如某些抗癫痫药磺胺类抗生素和阿司匹林相关
症 🐎 状 🐋
眼皮肤粘膜综合 🐦 征的症状通常在服药后 🌵 7-10 天内出现 🐬 ，包括：
眼睛眼： 部充血、疼、痛、瘙 🦟 痒视力模糊
皮肤皮： 疹、发、红 🌾 、浮 🌲 肿脱皮 ☘
粘 🌷 膜： 口腔、鼻、子、喉咙和生 🐯 殖器粘膜的溃疡糜烂 🌷 和出血
原因 🐵
眼皮肤粘膜综合 🌿 征的确 🌵 切病因尚不清楚，但据信是由于药 🐦 物引起的免疫反应药物。可，能。会触发身体产生针对自身组织的抗体导致炎症和组织损伤
诊 🐠 断 🐅
眼皮肤粘膜综合征的诊 🐯 断基于患者的症状、体格检查和药物使用史 🐼 皮肤。活检和。其他检查可能有助于确认诊断
治 🐟 疗 🦄
眼皮肤粘膜综合征的治疗重点是停止使 🦉 用引起该症状的药物。其他治疗措施可能包括：
抗炎药，例如皮质 🐘 类固醇 🐋
抗组胺 🐝 药，以减轻瘙痒
免疫抑 🐅 制剂，以抑制免疫反应
输血，以纠正贫血 🐒
预 💐 后 🐕
眼皮肤 🐟 粘膜综合征的预后取决于疾病的严重程 🐟 度和及时治疗的情况。早。期诊断和治疗对于改善预后至关重要严重的病例可能导致失明、器。官损伤甚至死亡
皮肤黏膜眼 🌷 综合 🐟 症 🦄
皮肤黏膜眼综合症（SMES）是一种罕 🌾 见的遗传性 🌴 疾病，其 🐋 特征是皮肤黏膜、和眼睛出现多种异常。
皮 🕸 肤异常
干燥、粗糙的 🦋 皮 🐼 肤
皮 🐬 肤 🦄 变 🐠 薄、透明
易患 🦊 感染
慢性 🌿 湿 🐵 疹
掌跖 🪴 角化过度（手和脚的皮肤 🌿 变厚）
黏膜异 🐦 常
口腔、鼻、子 🌳 和生殖道的黏膜干燥发红 🐴 和疼痛
鼻 🌻 出 🦟 血 🐒
反 💮 复感 🦢 染 🐈
食道黏 🌻 膜 🐕 萎缩
眼睛异 🐧 常
干眼症眼（睛干 🐧 燥）
角膜 🦉 炎角膜 🦊 （发 🕷 炎）
视 🐼 力受 🍀 损
复发 🦟 性糜烂（角膜表 🐯 层的溃疡）
病 🐴 因 🐘
皮肤 🐱 黏膜眼综合症是由称为PLCG2的基因 🍀 突变引起的。这个基因参与了细胞 🐎 的信号传导突变，会，干扰细胞的正常功能导致皮肤黏膜、和眼。睛的异常
诊 🐞 断 🕷
皮肤黏膜眼综合症诊断基于患者的症状、体征和家族史基。因。检测可以确 🌴 认诊断
治疗 🦅
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皮肤 🦍 黏膜眼综合症没有治愈方法，但治疗 🍀 可以改善症状治疗。包括：
保湿剂和乳膏来滋润皮 🦍 肤
抗生素 🪴 治 🌷 疗感染 🦍
人工泪液和眼药水 🐬 治疗干眼 🦟 症
抗炎药物 🐵 治疗角膜炎
手术治疗 🐶 严重的 🐼 复发性糜烂
皮肤黏膜眼综合症是一个罕见且具有挑战性的疾病 🐱 。早。期诊断和治疗对于管理症状和改善患者生活质量至关重要